Asuhan Keperawatan Pada Pasien Dengan Tetralogy Of Fallot (TOF)

A.  PENDAHULUAN

Penyakit jantung bawaan adalah kelainan struktur atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir akibat gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin (www.inaheart.org,2011).

Embriologi jantung merupakan serangkaian proses yang kompleks, dasar teori embriologi pada TOF merupakan hubungan antara keparahan stenosis pulmonal dan derajat overriding aorta. Proses ini meliputi Tubing merupakan tahapan ketika bakal jantung masih merupakan tabung sederhana, terbentuk pada minggu ke-3. Looping merupakan peristiwa yang komplek berupa perputaran bagian-bagian jantung dan arteri besar (aorta dan arteri pulmonalis), terbentuk pada minggu ke-4 kehamilan. Pada TOF terjadi fase looping yang tidak maksimal sehingga terjadi pergeseran aorta (overriding aorta) yaitu terletak lebih kanan di atas defek septum interventrikuler. Dan kurang berkembangnya infundibulum pulmonal sehingga mengakibatkan pulmonal stenosis. Septasi yaitu proses pemisahan bagian-bagian jantung serta arteri besar dengan pembentukan berbagai ruang jantung, terbentuk pada minggu ke-4 kehamilan. Migrasi merupakan pergeseran bagian-bagian jantung sebelum mencapai bentuk akhirnya, terbentuk pada minggu ke-7 – 8 kehamilan. (Fyler DC. Tetralogi Fallot. In: Fyler DC, editor. Kardiologi Anak Nadas. Yogyakarta: Gadjah Mada University, 2003).

   Terdapat 2 Klasifikasi Penyakit Jantung Bawaan yaitu Penyakit  jantung Bawaan Asianotik dengan aliran ke paru meningkat terdiri dari Paten Duktus Arteriosus (PDA), Atrial Septal Defek (ASD),   Ventrikel Septal Defek (VSD), Atrioventrikular Septal Defek (AVSD). Dan aliran ke paru normal terdiri dari Coarctatio Aorta (CoAo), Aorta Stenosis (AS), Pulmonal Stenosis (PS). Penyakit Jantung Bawaan Sianotik Aliran ke paru meningkat terdiri dari Transposition of The Great Arteries (TGA), Truncus     Arteriosus. Dan aliran ke paru berkurang terdiri dari Tetralogi of Fallot (TOF), Trikuspid Atresia.

B.  PENGERTIAN

Tetralogy of fallot terdiri dari dua kata, yaitu tetralogy a fallot. Tetralogy artinya sindrom yang terdiri dari 4 unsur ( tetra = empat ), sedangkan Fallot adalah nama seorang dokter dari Perancis, yaitu “ Etienne L.A.Fallot “ (1850-1910).

Tetralogy of Fallot ( TOF ) adalah kelainan jantung kongenital dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi empat hal yang abnormal meliputi Defek Septum Ventrikel, Stenosis Pulmonal, Overriding Aorta dan Hipertrofi Ventrikel Kanan. ( Buku Ajar Kardiologi Anak, 2002 )

TOF pertama kali dideskripsikan oleh Niels stensen pada tahun 1672. tetapi, tahun 1888 seorang dokter dari perancis Etienne Fallot menerangkan secara mendetil akan keempat kelainaan anatomi yang timbul pada tetralogy of fallot.

Adapun keempat anatomi jantung yang dialami penderita Tetralogy of Follot adalah sebagai berikut:

1.   Stenosis pulmonal yaitu penyempitan dari katup pulmonal dan outflow tract pada bagian bawah katup yang menyebabkan obstruksi darah untuk mengalirkan dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis.

2.   Ventricular septal defect yaitu lubang pada septum antara ventrikel kiri dan kanan.

3.   Overriding aorta yaitu pergeseran aorta sehingga terletak lebih kanan dan di atas defek septum interventrikular.

4.   Hipertropi ventrikel kanan yaitu penebalan dinding otot ventrikel kanan akibat ventrikel kanan memompa dengan tekanan tinggi.

Keparahan dari sianotik tergantung pada penyempitan katup pulmonal dan juga outflow tract dari ventrikel kanan. Semakin sempit outflow tract maka darah yang mengalami oksigenisasi semakin sedikit, serta darah diventrikel kanan akan dipompa melalui katup aorta akibat defek septum interventrikular.

Akibat dari keempat defek tersebut adalah :

1.      Darah yang mengalir ke paru – paru berkurang.

2.      Terjadinya percampuran darah yang kaya dan miskin oksigen dalam jantung.

3.      Sianotik yang di sebabkan berkurangnya kadar oksigen dalam jantung.

C.  ETIOLOGI

Pada sebagian kasus penyebab jantung tidak diketahui secara pasti, akan tetapi diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen.Faktor – faktor tersebut anatara lain :

1.      Faktor endogen :

·         Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom.

·         Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan.

·         Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti DM, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan.

2.      Faktor eksogen

·         Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut progam KB oral atau suntik, minum obat – obatan tanpa resep dokter ( thalidomide,detroamphetalamine, aminopterin, amethopterin, jamu )

·         Selama hamil ibu menderita rubella ( campak jerman ) atau infeksi virus lainya.

·         Pajanan terhadap sinar – X

·         Gizi yang buruk selama hamil

·         Ibu yang alkoholik

·         Usia ibu di atas 40 tahun

(sumber : Ilmu Kesehatan Anak, 2001 )

Para ahli bependapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90 % kasus penyebab adalah multi faktor.Apapun sebabnya, pajanan tehadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.

D.  PATOFISIOLOGI

 Kesalahan dalam pembagian trunkus dapat berakibat letak aorta yang abnormal (overriding), timbulnya penyempitan pada arteri pulmonalis, serta terdapatnya defek septum ventrikel dengan demikian, bayi akan lahir dengan kelainan jantung dengan ke 4 kelainan. Derajat hipertropi ventrikel kanan  yang timbul tergantung pada derajat stenosis pulmonal. Pada 50 % kasus stenosis pulmonal hanya infundibuler, pada 10 – 25 % kasus kombinasi infundibuler dan valvular, dan 10 % kasus hanya stenosis valvular. Selebihnya adalah stenosis pulmonal perifer.

Hubungan letak aorta dan arteri pulmonal masih ditempat yang normal. Overriding aorta terjadi karena pangkal aorta berpindah kearah anterior mengarah septum, klasifikasi overriding menurut Kjellberg :

1.      Tidak terdapat overriding aorta bila sumbu aorta desenden mengarah kebelakang ventrikel kiri.

2.      Pada overriding 25 % sumbu aorta asenden kearah ventrikel sehingga lebih kurang 25 % orifisium aorta menghadap ventrikel kanan.

3.      Pada overriding 50 % sumbu aorta mengarah ke septum sehingga 50 % orifisium aorta menghadap ke depan ventrikel kanan.

4.      Pada overriding 75 % sumbu aorta asenden mengarah ke depan ventrikel kanan, derajat overriding ini bersama dengan defek septum ventrikel dan derajat stenosis menentukan basarnya pirau kanan ke kiri. ( Ilmu Kesehatan Anak, 2001 ).

Ada 4 jenis dari Stenosis Pulmonal :

1.  Stenosis Katup Pulmonal (Valvular)

    Katup menebal dan / atau menyempit

2.  Supravalvar Stenosis Pulmonal

    Tepat diatas katup pulmonal menyempit

3.   Subvalvar (Infundibular) Stenosis Pulmonal

 Otot bawah area katup menebal, penyempitan saluran keluar dari ventrikel kanan

4.   Stenosis Pulmonal cabang perifer

     Arteri paru-paru kanan / kiri menyempit.

    

Karena pada TOF terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan, maka :

1.      Arteri pulmonal mengalami stenosis, bila obstruksi lebih berat darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru berkurang sehingga volume darah yang teroksigenasi tidak optimal ( oksigen dalam darah berkurang ).

2.      Oleh karena tekanan ventrikel kanan lebih besar dari ventrikel kiri maka aliran darah dari kanan ke kiri ( right to left shunt ) sehingga darah yang kaya O2 dengan darah yang kaya CO2 bercampur.

3.      Karena terdapat pulmonal stenosis sehingga darah dari ventrikel kanan aliran darahnya right to left shunt dan posisi aorta bergeser 50 % tepat di atas septum inteventrikuler (overriding aorta), maka aliran darah dari ventrikel kanan dan kiri masuk ke aorta dan terjadi percampuran darah yang sudah teroksigenisasi dan belum teroksigenisasi.

4.      Karena jantung bagian kanan harus memompakan sejumlah besar darah ke dalam aorta yang bertekann tinggi serta melawan tekanan tinggi akibat stenosis pulmonal maka lama kelamaan otot – ototnya akan mengalami pembesaran ( hipertrofi ventrikel kanan ).

Pengembalian darah dari vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel kanan berlangsung normal. Ketika ventrikel kanan menguncup dan menghadapi stenosis pulmonal, maka darah akan dipintaskan melewati defek septum ventrikel tersebut ke dalam aorta. Akibatnya darah yang dialirkan keseluruh tubuh tidak teroksigenisasi, hal inilah yang menyebabkan terjadinya sianosis. (Ilmu Kesehatan Anak, 2001)

A.    TANDA – TANDA DAN GEJALA TETRALOGY OF FALLOT

Tanda – tanda dan gejala Tetralogi of Fallot tergantung pada ukuran defek yang dialami bayi yang lahir.

Tanda – tanda dan gejala:

1.      Sianosis suatu keadaan dimana pada sirkulasi bayi kekurangan darah yang telah  dioksigenisasi sehingga kulit,kuku serta bibir menjadi pucat. Kulit terasa dingin dan warna kulit pucat.

2. Sesak nafas jika melakukan aktivitas dan kadang disertai kejang atau pingsan. Setelah melakukan aktivitas anak sering jongkok ( squatting ), untuk mengurangi hipoksia dengan posisi lutut ke dada (knee chest).

3. BB bayi tidak bertambah, susah untuk diberi makan bayi cepat lelah ketika di beri makan, sehingga Pertumbuhan dan perkembangan anak lambat.

4.  Clubbing finger”s yaitu mekanisme masih belum jelas diperkirakan ada hipoksia kronis yang memicu penambahan jaringan ikat pada bagian lunak didasar kuku, sehingga pangkal kuku tidak dapat bertemu dan membentuk sudut 165 derajat.

6. Murmur dan terdengar pada batas kiri sternum tengah sampai bawah. Murmur pada TOF adalah murmur sistolik akibat adanya Pulmonal Stenosis, jika pasien mengalami spell sehingga terjadi spasme infundibulum maka murmur nya bisa tidak terdengar.

A.    TETRALOGY SPELLS

 Beberapa bayi yang menderita tetralogy of follot mengalami apa yang disebut dengan tetralogy “ SPELLS “. Hal tersebut dapat terjadi saat adanya penurunaan kadar oksigen yang mendadak pada sirkulasi. Penurunaan tersebut menyebabkan bayi menjadi sangat biru. Bayi juga dapat :

1. Menjadi sangat lemas dan pucat

2.      Menjadi sangat gelisah, menangis berkepanjangan, hiperventilasi

3.      Kadang pasien menjadi kejang bahkan pingsan

4.      Auskultasi terdengar bising jantung yang melemah / menghilang

Penyebab tetralogy Spell ini belum diketahui, tetapi menurut penelitian hal tersebut dapat timbul apabila bayi :

1.      Sedang dalam keaadaan yang tidak senang

2.      Memiliki kadar eritrosit yang rendah

3.      Tidak mendapat cairan yang cukup

4.      Spasme infundibulum berat

5.      Menangis lama

6.      Peningkatan suhu tubuh / mengedan

Bayi yang mengalami tertalogy spells ini perlu diadakan tindakan operasi segera demi keselamatan dari jiwa bayi ini. Tetapi apabila tinggal jauh dari pusat pelayanan kesehatan , maka dalam perjalanan dapat dilakukan tindakan membuat bayi terasa nyaman untuk memulihkan serangan spell dengan cara knee chest position yaitu memberikan posisi lutut ke dada dengan tujuan menambah aliran darah ke paru-paru.

A.    PEMERIKSAAN PENUNJANG

1.   Pemeriksaan Laboratorium

Kenaikan jumlah hemoglobin dan hematokrit yang sesuai dengan derajat desaturasi dan stenosis. Pasein TOF dengan kadar hemoglobin dan hematrokit normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi. Pada umumnya Hb dipertahankan 16 – 18 gr / dl dan hematrokit  antara 50 – 60% .Nilai AGD menunjukan peningkatan tekanan partial karbondioksida ( PCO2),penurunan tekanan parsial oksigen ( PO2 ) dan penurunaan PH.

2.   Radiologi

Arkus aorta terletak di sebelah kanan pada 25 % kasus. Apeks jantung kecil dan terangkat dan kanul pulmonalis cekung , vaskularisasi paru menurun. Gambar ini mirip dengan sepatu boot.

3.   Elektrokardiografi

Deviasi sumbu QRS ke kanan , hipertrofi ventrikel kanan, Pada anakyang sudah besar di jumpai P pulmonal

4.   Ekokardiogram

a.       Ekokardiogram 2 dimensi :

·         Tentukan tipe VSD ( perimembranous atau subatrial doubly committed )

·         Overriding aorta

·         Devisiasi septum infundibular ke anterior

b.      Ekokardiogram berwarna dan Doppler :

·         Aliran dari ventrikel kanan ke aorta melaalui VSD

·          Hitung perbedaan tekanan ventrikel kanan dan arteri pulmonalis (beratnya PS)

5.   Cateterisasi

Pemeriksaan sadap jantung dilakukan terutama untuk :

·         Menilai konfluensi dan ukuran arteri pulmonalis serta cabang – cabangnya.

·         Mencari anomali arteri coroner.

·         Melihat ada tidaknya VSD tambahan.

·         Melihat ada tidaknya kolateral dari aorta langsung ke paru (anak besar atau dewasa).

Angiografi ventrikel kanan dan arteri pulmonalis :

·         Menilai konfluensi dan diameter kedua arteri pulmonalis.

·         Ada tidaknya stenosis pada percabangan arteri pulmonalis atau perifer

   Angiografi aorta.                 

·         dilakukan bila diperlukan untuk melihat kelainan arteri koronaria atau bila diduga adanya kolateral.

 H.   PENATALAKSANAAN

1.      Medikamentosa

Pada penderita yang mengalami tetralogi spell, terapi ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut karena dapat mengakibatkan komplikasi serius pada sistem saraf pusat. Tetralogi spell ditandai dengan adanya paroksismal hiperpnea (nafas cepat dan dalam), menangis lama, gelisah, sianosis meningkat dan pengurangan intensitas  murmur jantung. Penatalaksanaan untuk kondisi ini antara lain dengan cara :

       a. Berikan Posisi lutut ke dada (knee chest position), hal ini di maksudkan agar aliran balik (venous return) dari tubuh bagian bawah menjadi berkurang, dan akan menyebabkan kenaikan saturasi oksigen arteri. Diharapkan juga pada posisi tersebut sistemik vascular resisten meningkat sedangkan resistensi vascular paru tetap, sehingga aliran darah keparu bertambah, yang akan menambah saturasi  oksigen

Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kgBB SC, IM, atau IV atau dapat pula diberi    diazepam (stesolid) per rectal fungsinya untuk menenangkan, agar kebutuhan oksigen yang dibutuhkan berkurang dan dapat mengendorkan otot infundibulum.

       c. Oksigen dapat diberikan,  dengan usaha diatas dapat diharapkan anak tidak lagi      takipneu, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang.

       d. Pemberian propanolol 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan lahan untuk menghambat  impuls simpatis pada reseptor beta di jantung dan pembuluh darah perifer sehingga mengurangi tahanan vascular perifer, dengan memperbaiki kontraksi dan mengurangi spasme infundibulum. Dosis total dapat dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separuhnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.

      e. Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam    penanganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah keparu bertambah dan aliran darah sistematik oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat.

                                         (Standar Pelayanan Medik RS.PJNHK, 2003)

1.      Penanganan Surgical / Pembedahan

Penyakit TOF harus dikoreksi dengan tindakan pembedahan, baik pada neonatus ataupun anak. Tujuan dari pembedahan adalah memperbaiki pulmonal stenosis dengan cara di reseksi dan menutup lubang ventrikel septal defek. Dengan memperbaiki defek pada TOF diharapkan dapat meningkatkan kesehatan dan kualitas hidup pasien. Dokter Cardiologist Pediatrik dan Dokter Bedah Jantung Pediatrik akan melakukan konfrensi sebelumnya untuk menentukan waktu yang tepat untuk dilakukan operasi. Keputusan operasi berdasarkan kesehatan anak saat itu dan berat badan anak, besarnya tingkat keparahan defek dan bergantung pada simpton yang terdapat pada anak. Pembedahan TOF terbagi menjadi :                               

a.       Prosedur Paliatif (Shunt)

Pada bayi dengan gejala spell berulang harus dilakukan operasi paliatif terlebih dahulu yang bertujuan untuk meningkatkan kadar oksigen dalam darah, memperbesar diameter LPA dan RPA, melatih pompa dari ventrikel kiri. Hal ini bertujuan untuk memberikan waktu pada bayi untuk tumbuh dan lebih kuat menghadapi operasi yang lebih besar (Total Koreksi). Shunt juga ditujukan untuk meningkatkan aliran darah ke arteri pulmonal sehingga serangan spell dapat berkurang serta ukuran diameter arteri pulmonal mencapai ukuran optimal sehingga dapat dialirkan darah saat Total Koreksi dikerjakan.

Beberapa indikasi yang sering digunakan untuk pemilihan prosedur Shunt terlebih dahulu dibandingkan dengan Total Koreksi antara lain :

·         Neonatus dengan TOF dan Atresia Pulmonal dengan hipoksia berat

·         Bayi dengan hipoplasti annulus pulmonal dan arteri pulmoner hipoplastik dimana membutuhkan jalur transannular untuk dilakukan Total Koreksi.

·         Anak dengan hipoplasti cabang-cabang arteri pulmonal

·         Bayi dengan BB< 2,5 kg

Prosedur Shunt yang sering dilakukan, antara lain :

·         Classic Blalock-Taussig shunt (BT-Shunt), yaitu merupakan prosedur shunt yang dianastomosis sisi sama sisi dari arteri subklavia ke arteri pulmonal. Prosedur ini biasanya dilakukan pada bayi diatas 3 bulan karena Shunt dapat menjadi tersumbat pada bayi usia < 3 bulan akibat ukuran arteri yang lebih kecil.

·         Modified Blalock-Taussig Shunt, pada prosedur ini menggunakan Gore-Tex yaitu suatu alat shunt buatan, dipasang diantara arteri subklavia dan arteri pulmonal. Prosedur ini paling sering digunakan pada bayi usia < 3 bulan. Insiden mortalitas surgical pada prosedur ini < 1 %

·         Waterson Shunt, yaitu membuat anantomosis dari aorta asending ke arteri pulmonal kanan, hal ini biasanya dilakukan pada bayi. Pada tipe ini ahli bedah harus hati-hati untuk menentukan ukuran anastomosis yang dibuat antara bagian aorta asending dengan bagian anterior arteri pulmonal kanan. Jika anastomosis terlalu kecil maka akan mengakibatkan hipoksia berat.

·         Potts Shunt, yaitu anastomosis antara aorta desenden dengan arteri pulmonal yang kiri teknik ini jarang digunakan, karena memiliki tingkat kesulitan dan komplikasi seperti pada bedah Waterson Shunt.        

 a.       Prosedur Total Koreksi

Indikasi dan saat yang tepat dapat dilakukan Total Koreksi pada TOF, antara lain:

·         Ukuran arteri pulmonalis kanan dan kiri cukup besar dan memenuhi kriteria     yang diajukan oleh Kirklin yang disesuaikan dengan berat badan.

·         Ukuran dan fungsi ventrikel kiri harus baik agar mampu menampung aliran    darah dan memompanya setelah terkoreksi.

·         SpO2 < 75%, sering terjadinya serangan tetralogi spell secara umum merupakan suatu pertimbangan untuk indikasi dilakukan operasi.

·         Bayi dengan gejala simptomatik dengan stenosis pulmonal dapat dioperasi setelah 3-4 bulan. Namun bisa juga operasi dilakukan setelah 1 atau 2 tahun pada kasus asimptomatik, asianotik, minimal sianotik atau Pink Fallot.

·         Bayi dengan riwayat prosedur Shunt sebelumnya dapat dilakukan Total Koreksi 6 bulan setelah prosedur Shunt.

Total Koreksi terdiri atas penutupan VSD, valvotomi pulmonal dan reseksi infundibulum yang mengalami hipertropi (Myung, K Park, 2008). Penutupan lubang pada VSD biasanya menggunakan suatu alat yang dinamakan pericardial patch. Pericardial patch ini menghentikan darah yang kaya oksigen dan miskin oksigen bercampur antara ventrikel kanan dan kiri. Ketika ventrikel kanan tidak lagi bekerja dengan kuat untuk memompakan darah ke paru, maka ukuran ventrikel kanan akan kembali ke ukuran normal dengan sendirinya. Keuntungan operasi secara dini diantaranya dapat mengurangi tingkat keparahan hipertropi otot jantung dan fibrosis ventrikel kanan, serta pertumbuhan yang baik pada arteri pulmonal dan unit alveolar.

                                                                                 

 PROGNOSIS

 Umumnya prognosisnya buruk pada penderita TOF tanpa operasi. Tidak diobati TOF cepat menghasilkan prognosif hipertrofi  ventrikel kanan  karena meningkatkan perlawanan pada ventrikel kanan . Ini berkembang menjadi gagal jantung    (kardiomiopati dilatasi ) yang dimulai jantung kanan dan ke kiri . Akturia untuk bertahan hidup untuk tidak diobati TOF adalah sekitar 75 % setelah tahun pertama kehidupan , 60 % oleh 4 tahun , 30 % oleh 10  tahun dan 5 % oleh 40 tahun.

Bila dioperasi usia anak – anak prognosis cukup baik, prognosis jangka panjang kurang baik bila di operasi pada usia dewasa yang sudah terjadi ganggun fungsi ventrikel kiri dan pasca bedah dengan residual PI berat sehingga terjadi gagal ventrikel kanan.

J.   Konsep Tumbuh Kembang Anak Usia 9 Tahun

1. Fisik

  a. Penambahan berat badan umumnya 2,5 kg / tahun.

  b. Rata-rata berat badan 26 kg.

  c. Penambahan tinggi badan umumnya 5 cm / tahun.

  d. Rata-rata tinggi badan 131 cm.

2. Motorik kasar

  a. Bersepeda.

  b. Bermain sepatu roda dan papan seluncur.

  c. Berlari dan melompat.

  d. Berenang.

3. Motorik halus

  a. Menulis tanpa merangkai huruf.

  b. Mengusai ketrampilan lebih besar ( bermain video games).

  c. Kemampuan bermain komputer.

4. Bahasa

  a. Memahami sekitar 13.000 kata.

   b. Menginterperestasikan kalimat-kalimat sederhana menjadi kalimat yang lebih sulit didalam satu alinea.

   c. Menulis beberapa kata yang sederhana sampai dengan membentuk kata yang lebih komplek dan dituangkan ke dalam cerita yang lebih komplek.

  5. Sosialisasi

     a. Bergaul dengan teman sebaya, membentuk kelompok dan membuat kesepakatan diantara mereka.

     b. Menjalin persahabatan, rasa percaya diri, merasa diri berarti dan rasa memiliki.

     c. Membandingkan dirinya dengan teman-teman yang lain.

    6. Kognitif

      a. Berpikir kearah yang lebih kongkrit.

      b. Adanya kecenderungan memuji diri sendiri.

      c. Suka membanding-bandingkan dirinya dengan yang lain.

      d. Gemar membentuk kelompok sebaya, ingin tahu dan ingin belajar.

    7. Hubungan keluarga

        a. Menyadari hubungan keluarga dan fungsi peran jenis kelamin.

        b. anak laki-laki cenderung mengidentifikasi lebih banyak dengan ayah / figur pria.

K.  PROSES KEPERAWATAN

1.  PENGKAJIAN KEPERAWATAN

a.       Identitas pasien

 Nama, umur, jenis kelamin, berat dan panjang badan lahir serta berat dan panjang badan sekarang, nomer rekam medis.

b.      Riwayat kehamilan

Ditanyakan sesuai dengan yanga terdapat pada etiologi (faktor endogen dan eksogen yang mempengaruhi).

c.       Riwayat kesehatan

·         keluhan utama masuk RS

·         Riwayat penyakit sekarang

·         Riwayat penyakit dahulu  :

ü  apakah anak sering batuk pilek, infeksi saluran nafas, kesulitan menyusui (sering berhenti saat menghisap susu botol/ASI), cepat lelah berkeringat banyak, berat badan tidak sesuai dengan usia anak, pertumbuhan dan perkembangan terlambat.

ü  Adakah tanda-tanda biru disekitar  mukosa mulut, jari-jari tangan biru, bertambah saat anak menangis dan beraktifitas seperti mandi pagi, pernah kejang atau lemas/pingsan, apakah anak jongkok atau pada bayi posisi lutut kedada

ü  Adakah tanda-tanda pembengkakan pada tungkai ekstremitas

d.      Kebiasaan sehari-hari

·         makan: jenis, frekuensi, makanan yang disukai atau tidak disukai

·         minum: ASI atau susu formula, frekuensi, jumlah

·         eliminasi: frekuensi, pola, konsistensi, feses, warna urine

·         istirahat: pola tidur, kesulitan tidur, cara mengatasi kesulitan tidur, lamanya tidur

e.       Sosial ekonomi keluarga, pendukung dana/biaya kesehatan.

f.       Riwayat psikososial/perkembangan

·         Kemungkinan mengalami masalah perkembangan

·         Mekanisme koping anak / Keluarga dan pengalaman hospitalisasi sebelumya

g.      Pengetahuan tentang anak dan keluarga

·         Pemahaman tentang diagnosis

·         Pengetahuan / Penerimaan terhadap prognosis

·         Regimen pengobatan

·         Rencana perawatan ke depan

·         Kesiapan dan kemauan untuk belajar

·         Perawatan di rumah

2.  PEMERIKSAAN FISIK

a.       Pada awal. Bayi baru lahir biasanya belum di temukan sianotik, bayi tampak biru setelah tumbuh lebih besar.

b.      Clubbing finger tampak setelah umur 6 bulan.

c.       Serangan sianotik mendadak tetralogi spell ditandai dengan dispnoe, nafas cepat dan dalam, lemas, kejang, sinkop bahkan sampai koma dan kematian.

d.      Anak akan sering squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali.

e.       Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi.

f.       Bunyi jantung I normal, sedang bunyi jantung II tunggal dan keras.

g.      Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan.

3.  PEMERIKSAAM PENUNJANG

a.       Laboratorium

b.      Foto thorax

c.       Echocardiografi

d.      Elektrokardiografi

e.       Kateterasi

4.      DIAGNOSA KEPERAWATAN

Pada pasien dengan TOF, diagnosa keperawatan yang mungkin muncul antara lain :

a.       Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan penurunan aliran darah ke pulmonal.

b.      Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan kadar oksigen dalam darah.

c.       Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan fatique selama makan dan peningkatan kalori, penurunan nafsu makan.

d.      Gangguan pertumbuhan dan perkembangan berhubungan dengan tidak adekuatnya suplai oksigen dan zat nutrisi ke jaringan.

e.       Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan suplai dan kebutuhan oksigen.

f.       Kecemasan keluarga berhubungan dengan kurang pengetahuan keluarga tentang diagnosa atau prognosis penyakit anak.

g.      Resiko tinggi gangguan perfusi jaringan serebral berhubungan dengan peningkatan tekanan intrakranial sekunder abses otak.

h.      Resiko terjadinya spell berulang berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai oksigen dan kebutuhan tubuh

5.      RENCANA KEPERAWATAN

a.       Resiko terjadinya spell berulang berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai oksigen dan kebutuhan tubuh

Tujuan : Serangan Spell berulang tidak terjadi

                  Kriteri hasil :

·         Tidak ditemukan tanda – tanda spell seperti : sianotik yang bertambah, pernapasan cepat dan dalam, kesadaran menurun dan kejang.

·         Tanda – tanda vital dalam batas normal sesuai umur

·         Akral hangat dan Kesadaran compos mentis

Intervensi :

·         Kenali tanda – tanda spell seperti : menangis berkepanjangan, bertambah sianosis, pernafasan cepat dan dalam, gelisah, lemas, kesadaran menurun dan kejang disertai kejang.

·         Monitor tanda -tanda vital

·         Ciptakan lingkungan yang tenang, hindari lingkungan penuh stress.

·         Batasi aktivitas dan pengujung.

·         Atur posisi squatting atau knee chest jika terjadi tanda – tanda spell mulai terjadi

·         Berikan makanan yang lunak dan mudah dicerna.

·         Kolaborasi pemberian O2 / Obat batuk / penurun panas / pelunak feces / penenang serta propanolol jika diperlukan.

b.      Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan fatique selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori,penurunan nafsu makan.

Tujuan : Anak dapat makan secara adekuat dan cairan dapat dipertahankan sesuai dengan berat badan normal dan pertumbuhan normal.

Kriteria hasil :

·      Anak menunjukan kenaikan berat badan sesuai dengan umur.

·      Anak dapat menghabiskan porsi makan yang disediakan.

·      Peningkatan toleransi makan.

·      Hasil lab tidak menunjukan tanda malnutrisi, albumin dan Hb.

·      Mual dan muntah tidak ada.

·      Anemia tidak ada.

Intervensi  :

·      Kaji makan dan minum yang disukai atau yang tidak disukai.

·      Jelaskan dan diskusikan pada keluarga pentingnya nutrisi.

·      Berikan makan sedikit tapi sering untuk mengurangi kelemahan disesuaikan denmgan aktivitas selama makan (menggunakan terapi bermain).

·      Ciptakan lingkungan yang menyenangkan dan bersama dengan pasien lain

·      Timbang berat badan anak setiap pagi tanpa diapers pada alat ukur yang sama dan di dokumentasikan.

·      Berikan perawatan mulut untuk meningkatkan nafsu makan anak.

·      Gunakan dot yang lembut bagi bayi dan berikan waktu istirahat di sela makan dan sendawakan.

·      Berikan susu formula yang mengandung kalori tinggi yang disesuaikan dengan kebutuhan.

·      Catat intake dan output secara akurat.

·      Kolaborasi dengan tim gizi dalam pemberian makanan

·      Bila ditemukan tanda anemia kolaborasi pemeriksaan laboratorium

c.       Intoleransi aktifitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan oksigen.

Tujuan : Anak menunjukan peningkatan kemampuan dalam melakukan aktivitas ( tekanan darah, irama dalam batas normal ).

Kriteria hasil :

·      Tanda- tanda vital normal sesuai umur

·      Anak mencapai peningkatan teloransi aktivitas sesuai umur

·      Fatiq dengan kelelahan berkurang

·      Anak mau berpartisipasi dalam setiap kegiatan yang dijadwalkan

·      Anak dapat tidur dengan lelap

Intervensi :

·      Kaji tingkat / kemampuan aktivitas pasien

·      Catat irama jantung, tekanan darah dan nadi sebelum,selama dan sesudah melakukan aktivitas.

·      Jelaskan dan diskusikan tentang pentingnya pembatasan aktivitas. (terlalu lama / permainan yang banyak membutuhkan tenaga / energi, dll)

·      Beri kesempatan pada pasein untuk memilih kegiatan / permainan yang tidak banyak membutuhkan energi seperti membaca buku cerita, bergambar, menyusun balok, dll ( fasilitas perkembangan motorik, sensori, kognitif, sosial, kemandirian anak, dll. ).

·      Bantu anak dalam memenuhi kebutuhan ADL dan dukung ke arah. Kemandirian anak sesuai dengan indikasi.

·      Jadwalkan sesuai dengan usia, kondisi, dan kemampuan anak.

·      Tunjukan pada pasien tentang tanda-tanda fisik bahwa aktivitas melebihi batas.

d.      Gangguan pertumbuhan dan perkembangan berhubungan dengan oksigenasi tidak adekuat, pemenuhan nutrisi  jaringan tubuh.

Tujuan : Pertumbuhan dan perkembangan dapat mengikuti kurva tumbuh kembang sesuai dengan usia.

Kriteri hasil : Pasien dapat mengikuti tahap pertumbuhan dan perkembangan yang sesuai dengan usia.

Intervensi :

·         Sediakan kebutuhan nutrisi yang ada kuat.

·         Monitor BB / TB , buat catatan khusus sebagai monitor.

Kolaborasi intake Fe dalam nutris